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陕西中医药大学儿科学
5 岁患儿因体格和智力发育落后来诊，体检身材矮小，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁低，
外耳小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，通贯手，听诊心脏有杂音，患儿最需作下列哪项
检查
A．染色体核型分析
B．血清 T3、T4检测
C．智力测定
D．超声心动图检查
E．头颅 CT
患儿 1 岁，生后 4 月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7 月开始 出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的 PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸 的摄入量为 A．5～10mg/kg B．10～20mg/kg C．20～30mg/kg D．30～50mg/kg E．50～70mg/kg
患儿 8 月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进 食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为 A．先天愚型 B．呆小病 C．苯丙酮尿症 D．癫痫 E．佝偻病
患儿 2 岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小， 舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd 角增大。 17．最可能的诊断为 A．21-三体综合征 B．高精氨酸血症 C．先天性甲状腺功能低下 D．苯丙酮尿症 E．半乳糖血症
下列哪项检查对明确诊断最有意义 A．尿三氯化铁试验 B．染色体检查 C．血清甲状腺素检测 D．尿蝶呤分析 E．酶学检测
该病可有下列情况，除外 A．约 30%的患儿伴有先天性心脏病 B．免疫功能正常 C．白血病的发生率较正常儿增高 10～30 倍 D．性发育延迟 E．30 岁以后常出现老年性痴呆症状
患儿 9 月，生后 6 月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡， 有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 20．最可能的诊断为 A．苯丙酮尿症 B．呆小病 C．癫痫 D．先天愚型 E．组氨酸血症
本病的治疗措施不包括 A．治疗开始越早，效果越好 B．予低苯丙氨酸奶粉喂养 C．每日仍应保证 30～50mg/kg 的苯丙氨酸摄入 D．饮食控制至少需持续至青春期 E．添加辅食以蛋白质类食物为主
以下哪项检查在诊断新生儿溶血症时最为重要 A．血常规 B．母儿血型 C．网织红细胞 D．抗人球蛋白试验 E．红细胞脆性试验
新生儿硬肿症治疗首先是 A．补液 B．喂养 C．复温 D．抗生素 E．肾上腺皮质激素
关于新生儿病理性黄疸的特点哪项是正确的 A．黄疸多在生后 24 小时内出现 B．胆红素每日上升不超过 5mg/dl C．黄疸 2 周消失 D．黄疸持续时间超过 1 周 E．早产儿黄疸于 3 周内逐渐消退
新生儿肺透明膜病出现呼吸困难的时间一般不超过 A．出生后 B．生后 6 小时内 C．生后 12 小时内 D．生后 24 小时内 E．生后 72 小时
关于新生儿硬肿症复温方法正确的是 A．使其体温于 4 小时内恢复正常 B．逐渐复温，希望 12-24 小时内，使体温恢复正常 C．使体温在 12 小时内恢复正常 D．使体温在 36 小时内恢复正常 E．使体温在 48 小时内恢复正常
产时窒息的紧急治疗措施首先是 A．弹足底，刺激呼吸 B．吸氧 C．人工呼吸 D．注射呼吸兴奋剂 E．清除呼吸道分泌物
新生儿败血症主要感染途径是 A．胎内 B．产道 C．脐部 D．肠道 E．口腔粘膜
患儿 1 岁，生后 4 月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7 月开始 出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的 PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸 的摄入量为 A．5～10mg/kg B．10～20mg/kg C．20～30mg/kg D．30～50mg/kg E．50～70mg/kg
患儿 8 月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进 食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为 A．先天愚型 B．呆小病 C．苯丙酮尿症 D．癫痫 E．佝偻病
患儿 2 岁，智力低下，体格发育迟缓，眼距宽，鼻梁低平，眼裂小，有内眦赘皮，外耳小， 舌常伸出口外，头围小于正常，出牙延迟，四肢短，关节可过度弯曲，atd 角增大。 17．最可能的诊断为 A．21-三体综合征 B．高精氨酸血症 C．先天性甲状腺功能低下 D．苯丙酮尿症 E．半乳糖血症
下列哪项检查对明确诊断最有意义 A．尿三氯化铁试验 B．染色体检查 C．血清甲状腺素检测 D．尿蝶呤分析 E．酶学检测
该病可有下列情况，除外 A．约 30%的患儿伴有先天性心脏病 B．免疫功能正常 C．白血病的发生率较正常儿增高 10～30 倍 D．性发育延迟 E．30 岁以后常出现老年性痴呆症状
患儿 9 月，生后 6 月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡， 有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 20．最可能的诊断为 A．苯丙酮尿症 B．呆小病 C．癫痫 D．先天愚型 E．组氨酸血症
本病的治疗措施不包括 A．治疗开始越早，效果越好 B．予低苯丙氨酸奶粉喂养 C．每日仍应保证 30～50mg/kg 的苯丙氨酸摄入 D．饮食控制至少需持续至青春期 E．添加辅食以蛋白质类食物为主
以下哪项检查在诊断新生儿溶血症时最为重要 A．血常规 B．母儿血型 C．网织红细胞 D．抗人球蛋白试验 E．红细胞脆性试验
新生儿硬肿症治疗首先是 A．补液 B．喂养 C．复温 D．抗生素 E．肾上腺皮质激素
关于新生儿病理性黄疸的特点哪项是正确的 A．黄疸多在生后 24 小时内出现 B．胆红素每日上升不超过 5mg/dl C．黄疸 2 周消失 D．黄疸持续时间超过 1 周 E．早产儿黄疸于 3 周内逐渐消退
新生儿肺透明膜病出现呼吸困难的时间一般不超过 A．出生后 B．生后 6 小时内 C．生后 12 小时内 D．生后 24 小时内 E．生后 72 小时
关于新生儿硬肿症复温方法正确的是 A．使其体温于 4 小时内恢复正常 B．逐渐复温，希望 12-24 小时内，使体温恢复正常 C．使体温在 12 小时内恢复正常 D．使体温在 36 小时内恢复正常 E．使体温在 48 小时内恢复正常
产时窒息的紧急治疗措施首先是 A．弹足底，刺激呼吸 B．吸氧 C．人工呼吸 D．注射呼吸兴奋剂 E．清除呼吸道分泌物
新生儿败血症主要感染途径是 A．胎内 B．产道 C．脐部 D．肠道 E．口腔粘膜