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陕西中医药大学儿科学
21．止抽后的处理是
A．静滴钙剂
B．供给氧气
C．肌注呋塞米（速尿）
D．肌注维生素 B12
A．产能占总能量的 10～15% B．产能占总能量的 25～30% C．产能占总能量的 30～45% D．产能占总能量的 50～60% E．产能占总能量的 55～70% 22．某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，碳水化物的合理供给量是
A．产能占总能量的 10～15% B．产能占总能量的 25～30% C．产能占总能量的 30～45% D．产能占总能量的 50～60% E．产能占总能量的 55～70% 23．某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，脂肪的合理供给量是
2．关于 21-三体综合征下列哪项不正确 A．本征不属于常染色体畸变 B．小儿染色体病中最常见的一种 C．母亲年龄越大本病的发病率越高 D．60%的患儿在胎儿早期即夭折流产 E．活婴中发生率约 1/600～800
8．典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A．苯丙氨酸羟化酶 B．酪氨酸羟化酶 C．谷氨酸羟化酶 D．二氢生物蝶呤合成酶 E．羟苯丙酮酸氧化酶
9．苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状 A．出生时 B．生后 1～3 月 C．生后 3～6 月 D．生后 6～9 月 E．生后 9～12 月
10．苯丙酮尿症神经系统表现主要为 A．行为异常 B．癫痫小发作 C．智力发育落后 D．肌张力增高 E．腱反射亢进
11．苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍 A．碳水化合物 B．脂肪酸 C．氨基酸 D．碳水化合物与脂肪酸 E．碳水化合物与氨基酸
12．苯丙酮尿症的诊断需作下列哪项检查 A．染色体核型分析 B．血清 T3、T4测定 C．血浆游离氨基酸分析 D．骨骼 X 线检查 E．尿液粘多糖检测
13．1 岁患儿，平素易患肺炎，喂养困难，身材较同龄儿矮小，智力发育落后，体检两眼眼 距宽，外眦上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，下列哪项诊断可能性最大 A．21-三体综合征 B．先天性甲状腺功能低下 C．苯丙酮尿症 D．18-三体综合征 E．13-三体综合征
14．5 岁患儿因体格和智力发育落后来诊，体检身材矮小，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁低， 外耳小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，通贯手，听诊心脏有杂音，患儿最需作下列哪项 检查 A．染色体核型分析 B．血清 T3、T4检测 C．智力测定 D．超声心动图检查 E．头颅 CT
15．患儿 1 岁，生后 4 月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7 月开始 出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的 PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸 的摄入量为 A．5～10mg/kg B．10～20mg/kg C．20～30mg/kg D．30～50mg/kg E．50～70mg/kg
16．患儿 8 月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进 食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为 A．先天愚型 B．呆小病 C．苯丙酮尿症 D．癫痫 E．佝偻病
18．下列哪项检查对明确诊断最有意义 A．尿三氯化铁试验 B．染色体检查 C．血清甲状腺素检测 D．尿蝶呤分析 E．酶学检测
19．该病可有下列情况，除外 A．约 30%的患儿伴有先天性心脏病 B．免疫功能正常 C．白血病的发生率较正常儿增高 10～30 倍 D．性发育延迟 E．30 岁以后常出现老年性痴呆症状
A．产能占总能量的 10～15% B．产能占总能量的 25～30% C．产能占总能量的 30～45% D．产能占总能量的 50～60% E．产能占总能量的 55～70% 22．某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，碳水化物的合理供给量是
A．产能占总能量的 10～15% B．产能占总能量的 25～30% C．产能占总能量的 30～45% D．产能占总能量的 50～60% E．产能占总能量的 55～70% 23．某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，脂肪的合理供给量是
2．关于 21-三体综合征下列哪项不正确 A．本征不属于常染色体畸变 B．小儿染色体病中最常见的一种 C．母亲年龄越大本病的发病率越高 D．60%的患儿在胎儿早期即夭折流产 E．活婴中发生率约 1/600～800
8．典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A．苯丙氨酸羟化酶 B．酪氨酸羟化酶 C．谷氨酸羟化酶 D．二氢生物蝶呤合成酶 E．羟苯丙酮酸氧化酶
9．苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状 A．出生时 B．生后 1～3 月 C．生后 3～6 月 D．生后 6～9 月 E．生后 9～12 月
10．苯丙酮尿症神经系统表现主要为 A．行为异常 B．癫痫小发作 C．智力发育落后 D．肌张力增高 E．腱反射亢进
11．苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍 A．碳水化合物 B．脂肪酸 C．氨基酸 D．碳水化合物与脂肪酸 E．碳水化合物与氨基酸
12．苯丙酮尿症的诊断需作下列哪项检查 A．染色体核型分析 B．血清 T3、T4测定 C．血浆游离氨基酸分析 D．骨骼 X 线检查 E．尿液粘多糖检测
13．1 岁患儿，平素易患肺炎，喂养困难，身材较同龄儿矮小，智力发育落后，体检两眼眼 距宽，外眦上斜，鼻梁低平，舌常伸出口外，下列哪项诊断可能性最大 A．21-三体综合征 B．先天性甲状腺功能低下 C．苯丙酮尿症 D．18-三体综合征 E．13-三体综合征
14．5 岁患儿因体格和智力发育落后来诊，体检身材矮小，眼距宽，舌常伸出口外，鼻梁低， 外耳小，头围小于正常，骨龄落后于年龄，通贯手，听诊心脏有杂音，患儿最需作下列哪项 检查 A．染色体核型分析 B．血清 T3、T4检测 C．智力测定 D．超声心动图检查 E．头颅 CT
15．患儿 1 岁，生后 4 月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7 月开始 出现癫痫小发作，实验室检查确诊为典型的 PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸 的摄入量为 A．5～10mg/kg B．10～20mg/kg C．20～30mg/kg D．30～50mg/kg E．50～70mg/kg
16．患儿 8 月，智力发育较同龄儿差，时有抽搐和肌痉挛，毛发、皮肤和虹膜色泽较浅，进 食后常呕吐，常出湿疹，尿有鼠尿臭味，该患儿最有可能的诊断为 A．先天愚型 B．呆小病 C．苯丙酮尿症 D．癫痫 E．佝偻病
18．下列哪项检查对明确诊断最有意义 A．尿三氯化铁试验 B．染色体检查 C．血清甲状腺素检测 D．尿蝶呤分析 E．酶学检测
19．该病可有下列情况，除外 A．约 30%的患儿伴有先天性心脏病 B．免疫功能正常 C．白血病的发生率较正常儿增高 10～30 倍 D．性发育延迟 E．30 岁以后常出现老年性痴呆症状